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Dmd-Q995X

原创发布者:北检院    发布时间:2023-03-15     点击数:

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品系介绍

品系全名:C57BL/6JSmoc-Dmdem1(Q995X)Smoc

目录号:NM-KI-18026

品系状态:胚胎冻存

也叫mdx。X-染色体上的肌营养不良蛋白基因(Dmd)在肌肉细胞中高度表达并编码细胞骨架蛋白,其定位于肌纤维膜的内表面。抗肌萎缩蛋白分子与细胞骨架F-肌动蛋白和跨膜β-肌营养不良蛋白结合,作为复杂的多分子单元的一部分,其介导细胞内细胞骨架和细胞外基质之间的信号传导。该基因的结构和定位还表明肌营养不良蛋白对于稳定质膜是重要的,尤其是在收缩期间。该Dmd基因突变小鼠模型不表达肌营养不良蛋白,可用于研究杜兴肌营养不良症。纯合子小鼠由雌性(mdx/mdx) 纯合突变小鼠于雄性 (mdx/Y) 杂合突变小鼠交配获得。

基本信息

基因名:Dmd

基因曾用名:dys; mdx; pke; Dp71; Dp427; DXSmh7; DXSmh9

NCBI ID:13405

MGI ID:94909

Ensembl ID:ENSMUSG00000045103

Pubmed:Dmd

人类同源基因:DMD

相关数据

dmd-1.png

图1 Western blot 检测小鼠肌肉和心脏中Dystrophin的表达。点突变小鼠中检测不到 Dystrophin,而在野生型小鼠中可以检测到,说明该点突变造成了Dystrophin蛋白不表达。

mdx.png

图2 HE染色显示MDX小鼠(雄性,6月龄)骨骼肌肌间隙变宽,肌纤维大小不一,细胞核聚集,炎性细胞浸润。

mdx-2.png

图3 MDX小鼠的肢体抓力测试。

通过握力计(BIO-G53,Bioseb,France)进行MDX小鼠肢体强度的评估。 使MDX小鼠抓住拉杆然后轻轻向后拉,在失去抓地力之前施加到杆上的力被记录为峰值阻力(以克表示)。

相关品系

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实验仪器

实验室仪器 实验室仪器 实验室仪器 实验室仪器

测试流程

<p><b>基因名:</b>Dmd</p>流程

注意事项

1.具体的试验周期以工程师告知的为准。

2.文章中的图片或者标准以及具体的试验方案仅供参考,因为每个样品和项目都有所不同,所以最终以工程师告知的为准。

3.关于(样品量)的需求,最好是先咨询我们的工程师确定,避免不必要的样品损失。

4.加急试验周期一般是五个工作日左右,部分样品有所差异

5.如果对于(Dmd-Q995X)还有什么疑问,可以咨询我们的工程师为您一一解答。

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