基本信息

品系名称:TSC1条件性敲除小鼠

英文名称:B6.129-Tsc1tm1flox

疾病名称:暂无介绍

相关基因:TSC1

背景品系:C57BL/6J

遗传类型:条件性基因敲除

繁殖方式:同背景品系

繁殖代数:NA

研究用途:可用于许多组织特异性研究,包括结节性硬化或其他错构瘤综合征、肌动蛋白细胞骨架和运动的调节、细胞和机体葡萄糖稳态、细胞生长反应、凋亡调节和细胞大小调节。

饲养环境:屏障或隔离环境

培育单位:中国医学科学院医学实验动物研究所

保种单位:中国医学科学院医学实验动物研究所

资源鉴定:

鉴定日期:暂无介绍

特征描述

该条件性敲除小鼠可以与不同组织特异性的cre工具小鼠杂交,可用于许多组织特异性研究,包括结节性硬化或其他错构瘤综合征、肌动蛋白细胞骨架和运动的调节、细胞和机体葡萄糖稳态、细胞生长反应、凋亡调节和细胞大小调节。

动物简介

结节性硬化症(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,病变累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。该病具有遗传异质性,致病基因包含TSC1基因和TSC2基因,分别于1997年和1993年被克隆出。