pnh克隆检测正常检测标准

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信息概要

PNH克隆检测是针对阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者血液中异常细胞克隆的专项检测项目。该检测通过分析红细胞、粒细胞等血细胞表面特定蛋白的表达情况，识别是否存在GPI锚定蛋白缺失的异常克隆群体，为PNH的临床诊断、病情监测及治疗评估提供关键依据。检测的重要性在于早期发现疾病特征性改变，区分PNH与其他溶血性贫血，指导靶向治疗（如抗补体药物），并动态追踪克隆演变以优化临床决策。

检测项目

CD55表达水平, CD59表达水平, FLAER检测, GPI锚定蛋白缺失比例, 红细胞膜缺陷分析, 粒细胞克隆比例, 单核细胞异常克隆, 网织红细胞计数, 乳酸脱氢酶活性, 结合珠蛋白水平, 游离血红蛋白浓度, 血红蛋白尿筛查, 直接抗人球蛋白试验, 间接胆红素含量, 铁代谢指标, 骨髓细胞遗传学分析, PIG-A基因突变检测, 流式细胞术细胞分型, 补体敏感性试验, 克隆稳定性监测。

检测范围

外周血全血样本, 骨髓穿刺样本, 红细胞组分, 粒细胞组分, 单核细胞组分, 网织红细胞组分, 血小板组分, 血浆游离血红蛋白, 溶血残留物, 冻存复苏细胞, 基因扩增产物, 蛋白质裂解液, 遗传学检测样本, 免疫分型样本, 补体通路相关因子, 阵发性睡眠性血红蛋白尿症疑似病例, 溶血性贫血鉴别样本, 骨髓衰竭综合征监测样本, 血栓形成倾向评估样本, 长期随访患者样本。

检测方法

流式细胞术（多色荧光标记分析GPI锚定蛋白表达），FLAER检测法（荧光标记嗜水气单胞菌毒素前体特异性结合GPI锚），免疫荧光染色（定量细胞表面CD55/CD59表达水平），基因测序技术（检测PIG-A基因突变及克隆性变异），高效液相色谱（分析血红蛋白异常降解产物），细胞化学染色（观察红细胞形态及溶血特征），补体溶血试验（评估红细胞对补体介导溶血的敏感性），Western Blot（验证锚定蛋白表达缺失），实时定量PCR（检测微量异常克隆残留），染色体核型分析（排除克隆性造血异常），质谱分析（定量血浆游离血红蛋白），酶联免疫吸附试验（ELISA测定结合珠蛋白水平），骨髓活检病理学评估（综合造血功能状态），细胞培养克隆形成试验（评估异常细胞增殖能力），下一代测序（NGS全面筛查基因突变谱）。

检测仪器

流式细胞仪, 荧光显微镜, 全自动生化分析仪, 基因测序仪, 实时定量PCR仪, 高效液相色谱仪, 质谱仪, 酶标仪, 细胞离心机, 超低温冰箱, 生物安全柜, 二氧化碳培养箱, 显微成像系统, 核酸提取仪, 电泳系统。

实验仪器

测试流程

注意事项

1.具体的试验周期以工程师告知的为准。

2.文章中的图片或者标准以及具体的试验方案仅供参考，因为每个样品和项目都有所不同，所以最终以工程师告知的为准。

3.关于（样品量）的需求，最好是先咨询我们的工程师确定，避免不必要的样品损失。

4.加急试验周期一般是五个工作日左右，部分样品有所差异

5.如果对于（pnh克隆检测正常检测标准）还有什么疑问，可以咨询我们的工程师为您一一解答。