F8-KO

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品系介绍

品系全名：B6.129S-F8^tm1Smoc

目录号：NM-KO-00012

品系状态：胚胎冻存

血友病A是由凝血因子VIII（FVIII）缺乏和(或)其功能障碍所引起的X连锁隐性遗传性出血病。FVIII基因敲除小鼠模型（简称“血友病A小鼠模型”），该小鼠模型具有明确的血友病A症状。该小鼠模型的建立为我国血友病A治疗药物的筛选和评价，以及血友病A的基因治疗研究提供了理想的动物模型和研究手段，具有重要的应用价值。饲养时需注意同笼小鼠间争斗可能导致小鼠内出血甚至死亡，剪尾后必须采取及时的止血措施如烧灼尾部切口，防止敲除纯合子小鼠失血和死亡。 通过敲除F8基因exon 16-19，建立F8-KO小鼠模型。与此相似的品系还有F8-KO(2)(NM-KO-200608),敲除区域为exon 1-26。

基本信息

基因名：F8

基因曾用名：Cf8， Cf-8， FVIII

NCBI ID：14069

MGI ID：88383

Ensembl ID：ENSMUSG00000031196

Pubmed：F8

人类同源基因：F8

相关数据

Fig1. FVIII基因敲除小鼠构建策略示意图

Fig2. FVIII基因敲除小鼠基因型鉴定PCR结果

Fig3. FVIII基因敲除小鼠FVIII mRNA表达水平检测结果

Fig4. FVIII基因敲除小鼠免疫组化染色结果

Fig5. FVIII基因敲除小鼠FVIII活性检测

Fig6. FVIII基因敲除小鼠APTT检测

经实验证实FVIII基因敲除小鼠具有典型的血友病A表型：

• 在进行小鼠剪尾和脚趾编号时，若不给予及时的止血处理，雄性杂合子小鼠和雌性纯合子小鼠会因大量失血而死亡。

• FVIII活性检测显示（Fig5），雄性杂合子（-/y）和雌性纯合子（-/-）小鼠的FVIII的活性仅为野生型（wt）小鼠的8%和10%，而雌性杂合子小鼠的活性为野生型小鼠的80%。

• 激活的部分凝血活酶时间（APTT）检测显示（Fig6），雌性杂合子小鼠的APTT时间比野生型小鼠的略有延长，而雄性杂合子（-/y）和雌性纯合子（-/-）小鼠的APTT值均大于120秒。

Fig7. 不同品系F8敲除小鼠活化部分凝血活酶时间（APTT）检测。结果显示F8-KO小鼠（NM-KO-00012）凝血所需时间明显长于野生型小鼠，且F8-KO（NM-KO-00012）与F8-KO(2)（NM-KO-200608）凝血时间无明显差别，表型类似。

FVIII基因敲除小鼠是在整体动物水平研究血友病A发病机制和药物筛选的理想动物模型，可以为血友病A治疗药物的筛选和评价、血友病A的基因治疗等研究提供理想的动物模型和新的实验手段。为进一步阐述疾病发生机制、疾病防治药物的评价筛选和新疗法的研发提供了有效工具。

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实验仪器

测试流程

注意事项

1.具体的试验周期以工程师告知的为准。

2.文章中的图片或者标准以及具体的试验方案仅供参考，因为每个样品和项目都有所不同，所以最终以工程师告知的为准。

3.关于（样品量）的需求，最好是先咨询我们的工程师确定，避免不必要的样品损失。

4.加急试验周期一般是五个工作日左右，部分样品有所差异

5.如果对于（F8-KO）还有什么疑问，可以咨询我们的工程师为您一一解答。